L’ESB est une maladie incurable des bovins. Bien que différente de la tremblante des moutons et des chèvres, elle appartient à la même famille des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles ou ESST.
• Elle entraîne la mort de l’animal après une atteinte dégénérative du système nerveux central (cerveau, moelle épinière).
• Les troubles nerveux, premiers signes cliniques de la maladie, apparaissent après une longue période d’incubation, en moyenne de 5 ans.
• Observé au microscope, le cerveau d’un animal malade présente des lésions caractéristiques qui lui donnent un aspect d’éponge, d’où son nom.
• L’agent de l’ESB est un nouveau type d’agent pathogène. On parle d’agent transmissible non conventionnel, ou ATNC. Il est très résistant, notamment à la chaleur.
Les lésions caractéristiques de l'ESB chez le bovin sont la conséquence de l'accumulation, dans ses tissus nerveux centraux, d'une protéine de conformation anormale appelée prion pathologique. Sous cette forme pathologique, le prion résiste à la dégradation enzymatique qui a normalement lieu dans les tissus nerveux centraux. Ceci entraîne son accumulation et conduit à la dégénérescence de ces tissus.
Les premiers cas d’ESB ont été rapportés officiellement en 1986 au Royaume-Uni. Dans ce pays, ce fut le début d’une importante épizootie (épidémie chez les animaux).
Au total, plus de 184 000 cas y ont été déclarés jusqu’à aujourd’hui, avec un pic en 1992 : plus de 37 000 bovins sont morts d’ESB cette année-là. En France, depuis le 1er cas déclaré en 1991, 1004 cas d’ESB avaient été confirmés début février 2009, dont 337 bovins ayant présenté des troubles neurologiques suspects et 667 identifiés par les tests de dépistage.
Des cas d’ESB ont aussi été déclarés en Suisse, dans la plupart des pays de l’Union européenne et dans d’autres pays comme par exemple le Japon, Israël, le Canada ou les Etats-Unis.
